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嗜酸性粒细胞增多分度按照Tefferi的标准，根据外周血嗜酸性粒细胞绝对计数（absoluteeosinophilcount，AEC），将嗜酸性粒细胞增多(hypereosinophilic，HE)分为以下几种程度。嗜酸粒细胞增多症是指外周血嗜酸性粒细胞增多伴或不伴组织损害。嗜酸性粒细胞增多综合症(hypereosinophilicsyndrome,HES)是在HE的基础上，伴有组织型HE导致的器官损伤或功能障碍(需除外其他疾病导致的器官损伤)。HE的病因复杂，异质性较强，临床表现多种多样，轻者可无症状，重者可累及多个系统，为病因诊断及治疗带来一定困难。过多的嗜酸性粒细胞对自身组织可造成损伤，症状与受累脏器有关。HE常见受累器官为皮肤、呼吸、消化及血液系统，少见心脏受累，临床上可见湿疹、荨麻疹、哮喘、嗜酸细胞性胃肠炎、过敏性肠炎以及血液系统肿瘤等。02
嗜酸性粒细胞增多病因分类根据国际嗜酸性粒细胞疾病合作组织（ICOG-EO）分类共识，将HE分为以下四类：1.反应性嗜酸性粒细胞增多症：此类最常见。寄生虫感染、过敏性疾病等基础疾病所致的嗜酸性粒细胞增多呈非克隆型。HE的发生多与细胞因子相关。（1）感染★A所有患者都要考虑到寄生虫感染。寄生性蠕虫最为常见，其他如：类圆线虫病、弓蛔虫病、旋毛虫病、钩虫病。有研究显示，寄生虫感染(特别是肺吸虫感染)仍然是重度HE的首要病因。体外寄生虫(如疥螨)可引起嗜酸性粒细胞增多，特别是感染很严重时，或有潜在免疫缺陷或皮肤病时。★B有些真菌也可引起嗜酸性粒细胞增多。曲霉菌属是一种引起变应性支气管肺曲霉病最常见的病原体。★C逆转录病毒感染有时可伴有嗜酸性粒细胞增多。人类嗜T细胞病毒HTLV-Ⅱ和HTLV-Ⅰ感染、HIV感染可导致嗜酸性粒细胞增多，但HIV感染时，嗜酸性粒细胞增多通常由相关问题引起(如，药物反应、肾上腺皮质功能减退症和嗜酸性毛囊炎)，而不是直接由HIV引起。（2）过敏性疾病：多种过敏性疾病可导致嗜酸性粒细胞增多。这些疾病通常引起轻度嗜酸性粒细胞增多。因此，当发现患儿存在中重嗜酸性粒细胞增多(即嗜酸性粒细胞大于1.5×/L)应行进一步检查评估病情。（3）药物反应：多种药物反应可导致外周血嗜酸性粒细胞增多，某些药物更常导致特定综合征。最常见的首发症状是发热、不适、淋巴结肿大和皮疹。常见药物有非甾体抗炎药、头孢菌素、半合成青霉素、苯妥英钠、环孢素等。（4）肾上腺皮质功能减退症：该病可导致嗜酸性粒细胞增多，特别是在危重患者中。这是由于缺乏内源性糖皮质激素引起。需测定皮质醇水平和/或进行促肾上腺皮质激素(ACTH)刺激试验。（5）结缔组织/风湿性疾病：嗜酸性肉芽肿性多血管炎、毒素诱发的综合征、皮肌炎、重度类风湿关节炎、进行性系统性硬化症、干燥综合征、肉芽肿性多血管炎(Wegener综合征)、SLE、白塞病、IgG4相关疾病等。2.原发性嗜酸性粒细胞增多症(克隆性HE)：其嗜酸性粒细胞为肿瘤细胞。因各种基因突变所致。基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤，如慢性嗜酸粒细胞白血病、骨髓增殖性疾病等。其他还有淋巴组织肿瘤和实体肿瘤（如胃肠道、肺部和鳞状上皮腺癌）。3.家族遗传性嗜酸性粒细胞增多症：发病机制不明呈家族聚集性，无遗传性免疫缺陷症状或体征，无导致HE的反应性或肿瘤性基础疾病。4.特发性嗜酸性粒细胞增多症：未发现导致的HE病因无家族史，无导致HE的反应性/肿瘤性基础疾病，无HE引起的器官损伤。03
嗜酸性粒细胞累积特定器官的疾病1.皮肤系统：特应性皮炎、嗜酸细胞性脂膜炎、发作性血管性水肿伴嗜酸性粒细胞增多、Kimura病和血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多、嗜酸细胞性筋膜炎、嗜酸性蜂窝织炎、嗜酸性脓疱性毛囊炎、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎、口腔黏膜嗜酸性溃疡、其他皮肤病（多可见于水疱性疾病，例如大疱性类天疱疮、寻常型天疱疮、疱疹样皮炎。）2.鼻腔、鼻窦和肺部：变态反应性鼻炎、慢性鼻-鼻窦炎、哮喘。3.胃肠道疾病：嗜酸细胞性食管炎、嗜酸性粒细胞性胃肠炎。但应注意外周血嗜酸性粒细胞正常者也不能完全排除该病，当有反复腹痛、腹泻、血便时，需结合病史，必要时行内镜下胃肠道黏膜活检，有助于嗜酸细胞性胃肠炎的诊断。4.肝胆疾病：某些药物可引起肝嗜酸性粒细胞增多，例如半合成青霉素和四环素类抗生素。肝炎、肝血吸虫病、原发性胆汁性肝硬化、嗜酸细胞性胆管炎、肝移植后移植排斥反应。5.心脏疾病：心内膜心肌纤维化和心室内血栓形成可见于多种嗜酸性粒细胞综合征之后。6.肾脏疾病：肾脏或泌尿道嗜酸性粒细胞浸润可见于以下疾病：药物诱发的急性间质性肾炎、嗜酸细胞性膀胱炎（临床多表现为尿频、尿痛、血尿或排尿困难）、透析、肾脏移植排斥反应。7.神经系统疾病：神经系统表现合并嗜酸性粒细胞增多可见于嗜酸细胞性脑膜炎。总之，嗜酸性粒细胞增多还是需要引起临床医生重视的，对于中重度嗜酸性粒细胞增多需要针对前文提及的病因进一步排查。
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